Искать в словарях

АБВГДЕ-ЁЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЩ,Э,Ю,Я

недостаточно

Большой энциклопедический словарь

ВИТАМИННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - болезненное состояние, возникающее в случаях, когда расход витаминов в организме превышает их поступление (авитаминозы, гиповитаминозы).
ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - нарушение газообмена между организмом и внешней средой при легочной и сердечной недостаточности, отравлениях и другие Основные проявления - одышка, гипоксемия.
КОРОНАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - анатомо-функциональные нарушения коронарного кровообращения, ведущие к кислородному голоданию миокарда: лежит в основе ишемической болезни сердца.
ЛЕГОЧНО-СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - острая или хроническая сердечная недостаточность вследствие повышения давления в малом круге кровообращения (эмболия легочной артерии, хроническая пневмония, эмфизема легких и другие ), преимущественно на фоне легочной недостаточности.
ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - нарушения антитоксических и других функций печени при острых и хронических ее поражениях; проявляется желтухой, кровоточивостью, различными нарушениями обмена веществ. Тяжелая печеночная недостаточность ведет к развитию печеночной комы.
ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - глубокое нарушение функций почек, характеризующееся уменьшением выделения азотистых шлаков и снижением плотности мочи, ацидозом и другими нарушениями обмена веществ и гомеостаза. Может быть острой ( например , при отравлениях) и хронической (в результате диффузного поражения ткани почек при нефрите, пиелонефрите и другие ) Ведет к развитию уремии.
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - (декомпенсация сердца), ослабление сократительной способности миокарда при его переутомлении ( например , при пороках сердца, гипертонии), нарушении кровоснабжения (инфаркт миокарда) и другие : застой крови в легких и в большом круге кровообращения, одышка, отеки, увеличение печени, асцит. Различают острую (астма сердечная) и хроническую сердечную недостаточность, в поздних стадиях которой возникают необратимые нарушения обмена веществ и морфологические изменения в различных органах.
СЕРДЕЧНО-ЛЕГОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - нарушение функций кровообращения и дыхания при пороках сердца и другие заболеваниях, сопровождающихся длительным застоем крови в легких.

Cловарь синонимов Н. Абрамова ( разговорная форма )

недостаточно - смотрите также мало

Толковый словарь русского языка Под ред. Д. Н. Ушакова

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - недостаточности, множественное число нет, женский род Отвлеч. имя существительное к недостаточный.

Орфографический словарь под ред. проф. Лопатина (c уд.)

недостаточно - недоста́точно -- недоста́точно
недостаточность - недоста́точность -- недоста́точность, -и (к недоста́точный) и недоста́точность, -и (мед.)

Новый толково-словообразовательный словарь русского языка, Т. Ефремовой

недостаточно -
1. наречие Меньше, чем нужно; мало.
2. предикатив Оценка какой-либо ситуации, чьих-либо действий как не удовлетворяющих необходимых условий, потребностей.
недостаточность - женский род Отвлеч. имя существительное по значение прилагательное : недостаточный.

Энциклопедический словарь медицинских терминов (rus-lat)

синдром энергодинамической недостаточности сердца - смотрите также Сердечная недостаточность энергодинамическая.
аортальная недостаточность - (insufficientia aortica) - смотрите также Недостаточность клапана аорты.
белковая недостаточность - (insufficientia proteinica) - патологическое состояние организма, развивающееся вследствие нехватки белка в пище.
белково-калорийная недостаточность - ( устаревший, устаревшая форма ) - смотрите также Белково-энергетическая недостаточность.
белково-энергетическая недостаточность - (син. белково-калорийная недостаточность - устаревший, устаревшая форма ) - общее название патологических состояний организма, развивающихся вследствие нехватки белка и низкой калорийности питания; встречается в слаборазвитых странах.
вертебрально-базилярная недостаточность - (insufficientia vertebrobasilaris) - недостаточность кровообращения в системе позвоночных и базилярной артерий, возникающая при их стенозе с недостаточностью коллатерального кровообращения, аномалиях развития артерий, при остеохондрозе шейного отдела позвоночника; характеризуется преимущественно симптомокомплексом повторных преходящих нарушений кровообращения в стволе головного мозга (системным головокружением, диплопией, атаксией при ходьбе, дизартрией, дисфагией).
витаминная недостаточность - (син. голодание витаминное) - общее название различных по клиническому проявлению патологических состояний организма, обусловленных недостаточным поступлением витаминов в организм.
гепатофосфоглюкомутазная недостаточность - смотрите также Гликогеноз VII типа.
гепатофосфорилазная недостаточность - смотрите также Гликогеноз VI типа.
гепатоцеллюлярная недостаточность - (insufficientia hepatocellularis; гепато- + гист. cellula клетка; син. печеночно-клеточная недостаточность) - поражение гепатоцитов, обычно характеризующееся их массивным некрозом и проявляющееся тяжелыми формами печеночной недостаточности.
гепатоэкскреторная недостаточность - (insufficientia hepatoexcretoria; гепато- + экскреторный) - нарушение выделительной функции печени, проявляющееся в первую очередь обтурационной желтухой.
дисахаридазная недостаточность - наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы, проявляется расстройствами пищеварения и питания, гиповитаминозами.
дыхательная недостаточность - (insufficientia respiratoria) - патологическое состояние организма, при котором не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови или оно достигается за счет напряжения компенсаторных механизмов внешнего дыхания.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность бронхолегочная (i. r. bronchopulmonalis; син. Д. новое, ново- легочная) - Д. новое, ново- , обусловленная патологическими процессами в легких и дыхательных путях.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность гемическая (i. r. haemica; греческий haima кровь) - Д. новое, ново- , развивающаяся вследствие нарушения транспорта газов кровью.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность диффузионная - бронхолегочная Д. новое, ново- , обусловленная нарушением диффузии газов через альвеолокапиллярную мембрану вследствие ее уплотнения (пневмосклероз, фиброз) или воспалительного отека.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность клеточная (i. r. cellularis) - Д. новое, ново- , связанная с нарушением деятельности дыхательных ферментов; наблюдается, например , при некоторых отравлениях.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность легочная (i. r. pulmonalis) - смотрите также Дыхательная недостаточность бронхолегочная.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность нейромускулярная (i. r. neuromuscularis) - смотрите также Дыхательная недостаточность нервно-мышечная.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность нервно-мышечная (i. r. neuromuscularis; син. Д. новое, ново- нейромускулярная) - Д. новое, ново- , обусловленная расстройством деятельности дыхательных мышц, обычно вследствие нарушения их иннервации.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность обструктивная (i. r. obstructiva) - бронхолегочная Д. новое, ново- , обусловленная нарушением бронхиальной проходимости.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность рестриктивная (i. r. restrictiva; латинский restrictio ограничение) - бронхолегочная Д. новое, ново- , обусловленная уменьшением дыхательной поверхности легких при пневмонии, эмфиземе, пневмосклерозе, опухоли и так далее
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность торакодиафрагмальная (i. r. thoracodiaphragmatica) - Д. новое, ново- , обусловленная изменениями формы, подвижности, емкости грудной клетки при ее поражениях, релаксации диафрагмы или патологических процессах в плевре.
» дыхательная недостаточность - дыхательная недостаточность центральная (i. r. centralis) - Д. новое, ново- , обусловленная нарушением деятельности дыхательного центра, например при некоторых отравлениях.
иммунологическая недостаточность - (син.: иммунодефицитное состояние, иммунопарез) - снижение или отсутствие иммунного ответа вследствие дефекта системы иммунитета.
» иммунологическая недостаточность - иммунологическая недостаточность вторичная - И. новое, ново- , обусловленная поражением первоначально неизмененной системы иммунитета.
» иммунологическая недостаточность - иммунологическая недостаточность первичная - И. новое, ново- , обусловленная генетическими дефектами или нарушениями развития лимфоидной системы в онтогенезе.
инсулярная недостаточность - смотрите также Гипоинсулинизм.
истмико-цервикальная недостаточность - (insufficientia isthmicocervicalis; истмико- + анат. cervix uteri шейка матки) - нарушение функции шейки и перешейка матки, проявляющееся зиянием шейки матки, приводящим к самопроизвольному прерыванию беременности; возникает в результате повреждения миометрия или при нарушении гормональной регуляции.
кардиопульмональная недостаточность - (insufficientia cardiopulmonalis; кардио- + латинский pulmo, pulmonis легкое) - смотрите также Сердечно-легочная недостаточность.
каротидная недостаточность - (insufficientia carotidea) - недостаточность кровоснабжения мозга в бассейне внутренней сонной артерии, обусловленная, например , ее стенозом или стенозом общей сонной артерии; проявляется двигательными и чувствительными нарушениями в одной или обеих конечностях на одной стороне тела, часто сочетающимися со снижением остроты зрения глаза на противоположной стороне.
кислородная недостаточность - смотрите также Гипоксия.
коронарная недостаточность - (insufficientia coronaria) - несоответствие кровотока по венечным артериям сердца потребности миокарда в кислороде, ведущее к диффузной или локальной ишемии миокарда.
» коронарная недостаточность - коронарная недостаточность острая (i. имя существительное или село, селение acuta) - К. новое, ново- , обусловленная внешним нарушением проходимости венечной артерии вследствие ее спазма, тромбоза или эмболии.
» коронарная недостаточность - коронарная недостаточность относительная (i. имя существительное или село, селение relativa) - Кулагин новое, ново- , обусловленная гипертрофией миокарда при нормально развитых венечных артериях.
» коронарная недостаточность - коронарная недостаточность хроническая (i. имя существительное или село, селение chronica) - Кулагин новое, ново- , обусловленная постепенным уменьшением кровотока по венечным артериям.
левожелудочковая недостаточность - (insufficientia ventriculi sinistri: син. сердечная недостаточность левожелудочковая) - сердечная недостаточность, обусловленная чрезмерной нагрузкой на левый желудочек, приводящей к уменьшению выброса крови в большой круг кровообращения, перерастяжению левого предсердия и застою крови в малом круге; наблюдается, например , при пороках сердца, тяжелых поражениях миокарда левого желудочка.
левопредсердная недостаточность - (insufficientia atrii sinistri) - сердечная недостаточность, обусловленная длительной чрезмерной нагрузкой на левое предсердие, ведущей к несмыканию устьев легочных вен и застою крови в сосудах малого круга кровообращения; наблюдается, например , при митральных пороках и как исход левожелудочковой недостаточности.
легочно-сердечная недостаточность - (insufficientia pulmonocardialis) - смотрите также Сердце легочное декомпенсированное.
метатарзальная недостаточность - смотрите также Стопа маршевая.
миофосфорилазная недостаточность - смотрите также Гликогеноз V типа.
миофосфофруктокиназная недостаточность - смотрите также Гликогеноз VIII типа.
митральная недостаточность - (insufficientia mitralis) - смотрите также Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана.
недостаточность диафрагмы - (insufficientia diaphragmatis) - смотрите также Релаксация диафрагмы.
недостаточность кардии - (insufficientia cardiac) - смотрите также Халазия кардии.
недостаточность клапана - сердца (insufficientia valvae cordis) - неспособность клапана сердца эффективно препятствовать обратному движению крови.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана атеросклеротическая (i. valvae atherosclerotica) - Н. к. вследствие деформации его створок, обусловленной атеросклерозом.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана врожденная (i. valvae congenita) - Н. к., обусловленная аномалией развития сердца и проявляющаяся с момента рождения.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана вторичная (i. valvae secundaria) - смотрите также Недостаточность клапана относительная
» недостаточность клапана - недостаточность клапана органическая (i. valvae organica) - Н. к. вследствие деформации его створок.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана острая (i. valvae acuta) - внезапно развившаяся Н. к. вследствие перфорации, деформации его створок или разрыва сосочковой мышцы, например при инфаркте миокарда, травме.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана относительная (i. valvae relativa; син.: Н. клапана вторичная, Н. клапана функциональная) - Н. к. при отсутствии деформации его створок, обусловленная таким расширением полостей сердца, аорты и (или) легочного ствола или нарушением функции сосочковых мышц, при котором не может произойти полное смыкание створок.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана посткомиссуротомная - Н. к., развивающаяся после комиссуротомии как ее осложнение.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана ревматическая (i. valvae rheumatica) - Н. к. вследствие деформации его створок, обусловленной ревматическим эндокардитом.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана травматическая (i. valvae traumatica) - Н. к. вследствие перфорации или другой деформации его створок, обусловленной их механическим повреждением.
» недостаточность клапана - недостаточность клапана функциональная (i. valvae functionalis) - смотрите также Недостаточность клапана относительная.
недостаточность клапана аорты - (insufficientia valvae aortae; син. аортальная недостаточность) - неспособность клапана аорты эффективно препятствовать обратному движению крови из аорты в левый желудочек во время диастолы желудочков сердца, обусловленная неполным смыканием или перфорацией полулунных заслонок; клинически проявляется симптомами гипертрофии и дилатации левого желудочка, повышением систолического и понижением диастолического давления, протодиастолическим шумом.
недостаточность клапана легочного ствола - (insufficientia valvae trunci pulmonalis) - неспособность клапана легочного ствола эффективно препятствовать обратному движению крови из легочного ствола в правый желудочек во время диастолы желудочков сердца, обусловленная неполным смыканием или перфорацией полулунных заслонок; клинически проявляется симптомами гипертрофии и дилатации правого желудочка, застойными явлениями в системе большого круга кровообращения, диастолическим шумом.
недостаточность коры надпочечников острая - (insufficientia adrenalis acuta; син. Уотерхауса - Фридериксена синдром) - синдром резкого снижения продукции гормонов коры надпочечников, характеризующийся нервным возбуждением, диффузными болями в животе, рвотой, гипертермией, геморрагическим синдромом, развитием коллапса и комы; наблюдается, например , при кровоизлиянии в корковое вещество надпочечников, адреналэктомии.
недостаточность коры надпочечников парадоксальная - (insufficientia adrenalis paradoxalis) - смотрите также Синдром адреногенитальный с потерей солей.
недостаточность коры надпочечников хроническая - (т sufficientia adrenalis chronica) - смотрите также Аддисонова болезнь.
недостаточность кровообращения - (insufficientia circulationis sanguinis; син. декомпенсация кровообращения - нрк) - совокупность гемодинамических нарушений, ведущих к нарушению кровоснабжения всех или отдельных органов и тканей, а также к патологическому перераспределению объема крови в различных областях сосудистого русла; наблюдается при сердечной недостаточности, сосудистой недостаточности, механических препятствиях кровотоку.
недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана - (insufficientia valvae atrioventricularis sinistrae; син. митральная недостаточность) - неспособность левого предсердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца, обусловленная неполным смыканием или перфорацией створок клапана; клинически проявляется систолическим шумом на верхушке, смещением границы сердечной тупости влево.
недостаточность питания - несоответствие энергетической ценности пищи и (или) содержания отдельных пищевых веществ в рационе физиологическим потребностям организма; приводит к возникновению алиментарных болезней.
недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана - (insufficientia valvae atrioventricularis dextrae: син. трикуспидальная недостаточность) - неспособность правого предсердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы желудочков сердца, обусловленная неполным смыканием или перфорацией створок клапана; клинически проявляется увеличением правых отделов сердца, систолическим шумом, ранним развитием правожелудочковой недостаточности.
недостаточность привратника желудка - (insufficientia pylori) - нарушение моторной функции желудка в виде неполного сокращения его запирательной мышцы, что приводит к ускоренному опорожнению желудка и (или) рефлюксу дуоденального содержимого.
печеночная недостаточность - патологическое состояние, характеризующееся нарушением функций печени и проявляющееся обычно желтухой, геморрагическим синдромом и нервно-психическими расстройствами.
печеночно-клеточная недостаточность - смотрите также Гепатоцеллюлярная недостаточность.
плюригландулярная недостаточность - (insufficientia pluriglandularis; латинский plus, pluris больше + glandula железа) - общее название группы синдромов, обусловленных одновременной недостаточностью нескольких эндокринных желез.
почечная недостаточность - (insufficientia renalis) - патологическое состояние, характеризующееся нарушением функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного равновесия.
» почечная недостаточность - почечная недостаточность острая (i. r. acuta) - внезапно возникшая П. новое, ново- , обусловленная острым поражением ткани почек, например при шоке, отравлениях, инфекционных болезнях; в большинстве случаев возможно обратное развитие.
» почечная недостаточность - почечная недостаточность парциальная (i. r. partialis) - П. новое, ново- , при которой нарушены лишь отдельные функции почек, что вызывает сдвиги внутренней среды организма ( например , у больных почечным несахарным диабетом).
» почечная недостаточность - почечная недостаточность скрытая (i. r. latens) - бессимптомно протекающая П. новое, ново- , выявляемая с помощью функциональных проб.
» почечная недостаточность - почечная недостаточность хроническая (i. r. chronica) - постепенно развивающаяся необратимая П. новое, ново- , обусловленная медленно нарастающими изменениями почек при аномалиях их развития, болезнях обмена веществ, хроническом воспалении и другие
правожелудочковая недостаточность - (син. сердечная недостаточность правожелудочковая) - сердечная недостаточность, обусловленная чрезмерной нагрузкой на правый желудочек, приводящая к уменьшению выброса крови в малый круг кровообращения, перерастяжению правого предсердия и застою крови в большом круге; наблюдается, например , при многих заболеваниях легких и поражениях миокарда.
правопредсердная недостаточность - сердечная недостаточность, обусловленная чрезмерной нагрузкой на правое предсердие, приводящей к несмыканию устьев полых вен и застою крови в сосудах большого круга кровообращения; наблюдается, например , при пороках трехстворчатого клапана сердца или как исход правожелудочковой недостаточности.
сенсорная недостаточность - ( английское; слово английского происхождения sensory чувствительный, сенсорный, от латинский sensus чувство) - смотрите также Депривация сенсорная.
сердечная недостаточность - (insufficientia cordis; син. декомпенсация сердечной деятельности - нрк) - неспособность сердца обеспечить адекватное кровоснабжение органов без участия дополнительных компенсаторных механизмов, не приводимых в действие при тех же обстоятельствах, если функциональные возможности сердца находятся в пределах нормы.
» сердечная недостаточность - сердечная недостаточность латентная (i. имя существительное или село, селение latens) - смотрите также Субкомпенсация сердечной деятельности.
» сердечная недостаточность - сердечная недостаточность левожелудочковая - смотрите также Левожелудочковая недостаточность. сердечная недостаточность правожелудочковая - смотрите также Правожелудочковая недостаточность.
» сердечная недостаточность - сердечная недостаточность тотальная (i. имя существительное или село, селение totalis) - сочетание лево- и правожелудочковой С. новое, ново- без четкого превалирования какой-либо из этих форм; встречается при диффузных поражениях миокарда, при тампонаде сердца и констриктивном перикардите.
» сердечная недостаточность - сердечная недостаточность энергодинамическая (син. синдром энергодинамической недостаточности сердца) - С. новое, ново- , обусловленная быстрой истощаемостью миокарда.
сердечно-легочная недостаточность - (insufficientia cardiopulmonalis; син.: кардиопульмональная недостаточность, синдром кардиопульмональный, синдром сердечно-легочный) - недостаточность функции внешнего дыхания, обусловленная уменьшением поверхности альвеол при патологических изменениях легких, вызванных хронической левожелудочковой и левопредсердной недостаточностью.
сердечно-сосудистая недостаточность - (insufficientia cardiovascularis) - сочетание сердечной и сосудистой недостаточности, объединенных общностью этиологии или патогенеза.
солнечная недостаточность - (син.: голодание световое, голодание солнечное, голодание ультрафиолетовое, ультрафиолетовая недостаточность) - нарушение трофических и обменных процессов в организме, обусловленное длительным отсутствием воздействия на него ультрафиолетового излучения Солнца.
сосудистая недостаточность - (insufficientia vascularis) - патологическое состояние, характеризующееся артериальной гипотензией и нарушением перфузии жизненно важных органов, обусловленными снижением тонуса стенок артерий; различают острую С. новое, ново- , проявляющуюся обмороком, коллапсом или шоком, и хроническую С. новое, ново- , проявляющуюся в форме симптоматической или первичной артериальной гипотензии.
сосудистая недостаточность мозговая - (insufficientia cerebralis vascularis) - преходящее нарушение кровоснабжения головного мозга в бассейне сосудов, наиболее пораженных атеросклерозом, возникающее при понижении артериального давления в большом круге кровообращения, кровопотере, перераспределении крови в организме или при ослаблении сердечной деятельности.
трикуспидальная недостаточность - (insufficientia tricuspidalis; анат. valva tricuspidalis трехстворчатый клапан) - смотрите также Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана.
ультрафиолетовая недостаточность - смотрите также Солнечная недостаточность.
фетоплацентарная недостаточность - (insufficientia fetoplacentaris; фето- + плацента) - недостаточность некоторых функций плаценты ( например , гормональной, обмена веществ); приводит к нарушению развития плода вплоть до его гибели.

Малый медицинский словарь

БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ - Витамины - незаменимые биологически активные вещества, необходимые для адекватного функционирования многих ферментных систем. Недостаточное содержание витаминов в тканях внутренней среды приводит к нарушению ферментативных реакций, проявляющемуся картиной гипо- или авитаминоза (последний развивается крайне редко, особенно в настоящее время). Значительно чаще возникает гиповитаминоз без яркой клинической симптоматики. Классификация витаминов
• Жирорастворимые
• Витамин А (ретинол)
• Витамин D (витамин D2 - эргокальциферол, витамин dj - холекальциферол)
• Витамин Е (токоферол)
• Витамин К (К, - фитоменадион, К2 - менахинон, К3 -менадион)
• Водорастворимые
• Витамин В( (тиамин)
• Вита-
мин В2 (рибофлавин)
• Витамин В3 (никотиновая кислота, ниацинамид)
• Витамин В6 (пиридоксин)
• Витамин В|2 (кобаламин)
• Витамин С (аскорбиновая кислота). Болезни витаминной недостаточности - синдромы, обусловленные недостаточным поступлением, а также повышением потребности или нарушением усвоения витаминов на фоне нормального содержания в пище. Клинические проявления развиваются медленно, что существенно затрудняет диагностику. Чаще возникают сочетанные формы недостаточности витаминов; изолированные формы наблюдают редко. Классификация болезней витаминной недостаточности
• По этиологии
• Экзогенные, или первичные, гиповита-минозы возникают вследствие недостатка содержания витамина в пище
• Эндогенные, или вторичные, гиповитаминозы связаны с нарушением всасывания витаминов в ЖКТ или повышенным их потреблением
• По степени недостаточности витамина
• Прегиповитаминоз
• Гиповитаминоз
• Авитаминоз
• По числу витаминов, недостаточность которых обусловила клиническую картину
• Моногиповитаминозы и моноавитаминозы
• Полигиповитаминозы и полиавитаминозы. Возникают гораздо чаще моногипо- и моноавитаминозов.
Этнологические факторы
• Экзогенные
• Длительное однообразное питание с недостаточным содержанием белка
• Особое значение придают питанию консервированной пищей и сухими продуктами, содержащими недостаточное количество витаминов
• Тепловая обработка в процессе приготовления пищи способна разрушить или изменить структуру витаминов. Особенно чувствителен к высокой температуре витамин С.
• Эндогенные
• Беременность и период лактации
• Чрезмерно низкая или высокая температура окружающей среды, регулярно и/или в течение продолжительного времени воздействующая на организм (в тысяча число, числительное в холодное время года - одна из причин сезонности гипови-таминозов)
• Длительное физическое или нервно-психическое напряжение
• Период реконвалесценции при хронических заболеваниях
• Дисбактериоз, в тысяча число, числительное вызванный приёмом антибиотиков (например, тетрациклина)
• Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся симптомами мальабсорбции и мальдигестии
• Нарушение проходимости жёлчных путей (опухоль, закупорка камнем и другие ) сопровождается прекращением поступления жёлчи в кишечник, что обусловливает нарушение всасывания жирорастворимых витаминов
• Тяжёлые инфекционные заболевания
• Гельминтозы (повышают потребность в витаминах и нарушают их всасывание). Факторы риска
• Алкоголизм
• Наркомания
• Парентеральное питание
• Гемодиализ
• Другие гиповитаминозы
• Первый год жизни
• Пожилой возраст
• Низкий социальный статус
• Длительное применение слабительных средств
• Генетические заболевания (например, абеталипопротеинемия)
• Хирургические операции на органах ЖКТ.
Клиническая картина полиморфна, особенно в случае полигиповитаминоза. Особенно часты слабость, снижение памяти, трудоспособности, нарушений сна, понижение аппетита, одышка при обычной физической нагрузке.
• Прегиповитаминоз (субнормальная обеспеченность витаминами). Характерны общие проявления в виде слабости, повышенной утомляемости, нарушения сна, аппетита. Наличие витаминной недостаточности на этой стадии можно обнаружить только при применении лабораторных методов исследования.
• Гиповитаминоз (относительный дефицит витамина или витаминов). Проявляется характерными для того или иного вида
витаминной недостаточности клиническими симптомами. Диагноз подтверждают лабораторными исследованиями (определение содержания витамина в сыворотке или в цельной крови часто более информативно, экскреция витамина или продуктов его метаболизма с мочой).
• Авитаминоз. Крайняя степень витаминной недостаточности вследствие полного или почти полного отсутствия поступления витамина в организм. Проявляется характерной симптоматикой и значительным снижением содержания витамина в организме.
Лечение: обычно амбулаторное. Госпитализация показана при тяжёлом течении.
Тактика ведения
• Лечение основного заболевания
• Пероральное или парентеральное возмещение витаминов. Диета
• При гиповитаминозах, связанных с недостаточным поступлением витамина или витаминов с пищей, необходима консультация диетолога
• Воздержание от употребления алкогольных напитков.
Профилактика
• Соответствующее питание
• Приём витаминных препаратов в профилактических дозах
• По возможности необходимо избегать факторов риска, способных привести к гиповитаминозам (см. Факторы риска)
• Своевременные диагностика и лечение заболеваний, способных обусловить витаминную недостаточность
• Необходимо принимать во внимание синергизм некоторых витаминов, задерживающий развитие витаминной недостаточности (аскорбиновая кислота и тиамин, фолиевая кислота; тиамин и рибофлавин, пиридоксин), а также антагонизм (токоферол и пиридоксин, никотиновая кислота и тиамин и тысяча д.).
МКБ ?56.9 Недостаточность витаминов неуточнённая

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АЛЬДОЛАЗЫ - Фруктозо-1,6-дифосфат альдолаза (триозофосфатлиаза, КФ 4.1.2.13, 3 изофермента: альдолазы 1, 2 и 3, или А, В и С) -гликолитический фермент, катализирующий обратимое превращение фруктозо-1,6-дифосфата в глицеральдегид
3-фосфат и дигидроксиацетон фосфат. Альдолаза А экспрес-сируется в тканях плода и в скелетных мышцах (5% от всего мышечного белка), альдолаза В - в печени, почках, кишечнике, альдолазы А и С - в нервной ткани. Известны наследственные заболевания, развивающиеся вследствие недостаточности разных альдолаз.
Альдолаза А (103850, 16q22-q24, ген ALDOA, р). При недостаточности фермента развивается врождённая несфероцитар-ная гемолитическая анемия (желтуха, спленомегалия, холе-литиаз, возможны низкорослость, задержка умственного развития и полового созревания).
Альдолаза В (229600, 9q22, ген ALDOB, р). При мутациях гена развивается врождённая непереносимость фруктозы (фруктоземия). Клинически: вялость сосания, задержка роста и развития, гипогликемия, метаболический ацидоз, рвота, гепатомегалия, цирроз печени, желудочно-кишечные кровотечения, судорожные припадки, проксимальный канальцевый ацидоз. Лабораторно: фруктоземия, гипербилирубинемия, ги-перурикемия, глюкозурия, гипофосфатемия и фосфатурия, высокие значения рН мочи.
МКБ. D5S.2 Анемия вследствие нарушений гликолитаческих ферментов
МШ. Недостаточность альдолазы (103850, 229600) Литература. Tolan DR: Molecular basis of hereditary fructose intolerance: mutations and polymorphisms in the human aldolase В gene. Hum. Mutat. 6: 210-218, 1995

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНАЯ - Аортальная недостаточность - патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан. Среди умерших от различной патологии сердца недостаточность аортального клапана выявлена в 14% случаев, из них в 3,7% - в изолированном виде, а в 10,3% - в сочетании с другими пороками.
Этиология
• Миксоматозная дегенерация
• Расслаивающая аневризма аорты
• Синдром Марфана (дилатация кольца аортального клапана)
• Инфекционный эндокардит
• Ревматическое поражение клапана (фиброз и укорочение створок)
• Травма.
Нарушения гемодинамики обусловлены регургитацией крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. В некоторых случаях регургитация достигает 60-75% ударного объёма. Увеличение притока крови вызывает расширение полости левого желудочка (тоногенная дилатация). За счёт усиления сердечных сокращений левый желудочек выбрасывает в аорту увеличенный в 2-3 раза объём крови. По мере развития порока наступает миогенная дилатация, и сила мышечного сокращения ослабевает. В полости левого желудочка появляется и нарастает остаточный объём крови. Всё это вызывает застойные явления в малом круге и левом предсердии. Страдает коронарный кровоток, не удовлетворяющий потребности гипертрофированного миокарда.
Клиническая картина
• Ранние жалобы
--Одышка и сердцебиение, усиливающиеся при физической нагрузке
--Ощущение сотрясения грудной
клетки, головы, усиленной пульсации артерии шеи и конечностей.
• Поздние жалобы
• Боль в сердце, сердечная астма, эпизодическое повышение систолического АД до 220-250 мм рт.ст.
• Головокружения и обмороки, связанные с недостаточностью мозгового кровообращения.
• Симптомы
--Бледность кожных покровов
--Симптом Мюссе (сотрясение головы, синхронное с пульсацией артерий)
• Усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид)
• Изменение окраски ногтевого ложа - капиллярный пульс
--Снижение диастолического АД, обусловливающее увеличение пульсового давления до 80-100 мм рт.ст. и выше.
Диагностика
• Пальпация: верхушечный толчок смещён вниз и влево
• Перкуссия: расширение границ сердца вниз и влево, расширение сосудистого пучка
• Аускультация
• 1 тон приглушен
• II тон значительно ослаблен; степень ослабления соответствует выраженности дефекта клапана
• Диастолический шум, обусловленный обратной волной крови из аорты, его эпицентр - область прикрепления 111 ребра к грудине справа; шум лучше выслушивают при вертикальном положении больного, проводится в ярёмную ямку и на сосуды шеи
• Пульс высокий и быстрый (celer et altus)
• Диастолическое АД низкое, нередко равно нулю.
Специальные исследования
• ЭКГ
• Отклонение ЭОС влево
--Гипертрофия и дилатация левого желудочка: зубцы R в отведениях 1, ум и S в отведениях III, V, становятся очень высокими, интервал 5-Тш повышается; зубец Т в отведениях I, V4_5 становится отрицательным или двухфазным в результате недостаточности коронарного кровообращения
• Нарушения ритма сердца возникают редко
• Рентгенологическое исследование грудной клетки
• Увеличение сердца за счёт расширения левого желудочка
• Восходящая часть аорты расширена
• Эхокардиоскопия
--Полость левого желудочка и восходящая часть аорты расширены
• Миокард гипертрофирован
• Створки аортального клапана не смыкаются
• В допплеровском режиме - диастолический турбулентный патологический ток крови из аорты в левый желудочек
• Катетеризация сердца с аортографией
• С помощью катетера Судна-Ганца измеряют давление в лёгочных капиллярах и по нему судят о давлении в левом предсердии
--Катетеризацией слева измеряют давление в аорте и левом желудочке
--Повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке до 15 мм рт.ст, и больше свидетельствует о недостаточности левого желудочка
• Контрастированием левого желудочка обнаруживают регургитацию крови.
Лечение:
Хирургическое лечение
• Показания к операции
• Больные III-IV функционального класса стенокардии или же пациенты, имеющие хотя бы один из следующих симптомов: обмороки, сердечная астма, ангинозные боли
• Повышение диастолического АД в левом желудочке до 15 мм рт.ст. и выше
• Иссечение патологического клапана и имплантация искусственного протеза. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения
• Послеоперационные осложнения
--Тромбоэмболии
--Инфекционный протезный эндокардит
--Паравальвулярные фистулы.
Лекарственная терапия. При отказе от хирургического лечения и развитии сердечной недостаточности применяют диуретические средства и сердечные гликозиды. Вызываемое сердечными гликозидами удлинение диастолы - неблагоприятный эффект при данном пороке; показания к применению сердечных гликозидов уточняют в зависимости от индивиду-
альной реакции на пробное лечение малыми дозами. Применяют также вазодилататоры: препарат выбора - нифедипин.
Синоним. Недостаточность аортального клапана См. также Аневризма аорты расслаивающая. Эндокардит инфекционный, Синдром Марфана МКБ. 135.1 Аортальная недостаточность Литература. 336: 187-189

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ДЫХАТЕЛЬНАЯ - Дыхательная недостаточность - нарушение газообмена между окружающим воздухом и циркулирующей кровью с развитием гипоксемии, складывающегося из 2 этапов.
• Вентиляция - газообмен между окружающей средой и лёгкими.
• Оксигенация - внутрилёгочный газообмен; венозная кровь
высвобождает С02 и насыщается 02. Этиология и патогенез
• Снижение рO2 во вдыхаемом воздухе (например, снижение барометрического давления на большой высоте).
• Обструкция дыхательных путей (например, ХОЗЛ, бронхиальная астма, муковисцидоз, бронхиолит) приводит к альвеолярной гиповентиляции с последующей гипоксемией. Гипоксемия - ведущее звено патогенеза дыхательной недостаточности. ,,
• Гиповентиляция (гипоксемия) вследствие поражений лёгочного интерстиция
• Саркоидоз
--Пневмокониоз
--Системная склеродермия
--СКВ
--Гиперчувствительный пневмонит
--Фиброз лёгочный интерстициальный
--Метастатические диссеминированные поражения лёгких
--Лимфоцитарная лимфома
--Гистиоцитоз.
• Гиповентиляция (гипоксемия) без первичной лёгочной патологии.
• Анатомические нарушения
• Аномалии дыхательного центра
• Деформации грудной клетки (кифосколиоз)
• Структурные изменения грудной стенки: переломы рёбер.
--Нервно-мышечные заболевания
• Миастения
• Миопатии
--Полиомиелит
• Полимиозит
• Паралич дыхательных мышц или несогласованная их работа при недостаточности кальция, железа, сепсисе и другие
• Эндокринная патология
• Гипотиреоз
--Ожирение.
--Рабочая перегрузка лёгких
• Гипервентиляция
• Увеличение энергозатрат на дыхание: возрастание аэродинамического сопротивления при обструкции дыхательных путей.
• Гипоксемия без альвеолярной гиповентиляции.
--Шунт
--Внутрисердечный при пороках со сбросом крови справа налево
• Лёгочные артериовенозные шунты
--Наличие полностью невентилируемых, но перфузируемых зон в лёгком.
--Патологически низкое р02 в венозной крови вследствие анемии или сердечной недостаточности.
Клинико-лабораторная диагностика
--Гипоксемия
--Острая гипоксемия ведёт к быстрому нарушению функций жизненно важных органов (прежде всего ЦНС и сердца) и коме
--Хроническая гипоксемия при рО1, в альвеолах приводит к лёгочной вазоконстрикции и развитию лёгочного сердца
• Гиперкапния
• Ацидоз
• Артериальная гипотёнзия
--Электрическая нестабильность сердца
--Психические нарушения (от слабых изменений личности до ступора)
• Усиление стимуляции дыхательных мышц
• Клинические проявления острой и хронической гиперкапнии сходны, но острая гиперкапния более драматична.
Исследование ФВД
• Оценка механики дыхания - отношение частоты дыхания к дыхательному объёму >100 мин/л указывает на выраженную слабость и утомление дыхательных мышц
--Измерение вентиляционно-перфузионного отношения - введение в вену инертных газов, достижение устойчивого газообмена с последующим определением рО,, в альвеолах и выдыхаемом воздухе
Лечение:
• Тактика ведения
--Устранение причины дыхательной недостаточности
--Оксигенотерапия
• ИВЛ
--Восстановление кислотно-щелочного равновесия
• Профилактика ятрогенных осложнений:
--баротравмы
--инфекции
• кислородного отравления.
--Ликвидация обструкции бронхов
--Бронхолитики, в тысяча число, числительное глюкокортикоиды при бронхиальной астме, васкулитах с поражением лёгочных сосудов, аллергических реакциях
• Удаление бронхиального секрета (постуральный дренаж, отхаркивающие ЛС, перкуторный массаж).
• Коррекция гипоксемии
--Оксигенотерапия увлажнённым кислородом под контролем рO2 (в среднем 25-35%, но не более 60% во избежание кислородной интоксикации)
• Увеличение лёгочных объёмов
• Вертикальное положение тела
• Обеспечение постоянного положительного давления в дыхательных путях - неаппаратный метод для расправления нефункционирующих альвеол
• Положительное давление в конце выдоха в пределах 30-50 мм вод.ст. - важное дополнение к ИВЛ
--Поддержание гемодинамики
• Инфузи-онная терапия при давлении заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) <15 мм рт.ст. и сниженном сердечном выбросе
• Инфузия инотропных средств (дофамина, добутамина, стартовая доза - 5 мкг/кг/мин) при ДЗЛА >18 мм рт.ст. и низком сердечном выбросе
• Целенаправленное снижение потребностей тканей в O2
• Устранение волнения и возможной сопутствующей патологии (лихорадка, сепсис, судороги, ожоги)
• Миорелаксанты эффективны у возбуждённых больных или оказывающих сопротивление вентилятору в первые часы ИВЛ.
• ИВЛ
--Показания:
• Необходимость длительного поддержания уровня концентрации кислорода во вдыхаемой смеси >60% при спонтанном дыхании
• Слабость дыхательных мышц
• Угнетение дыхательного центра
--Профилактика баротравмы - рекомендовано избегать растягивающего альвеолы давления более 350 мм вод.ст. и дыхательного объёма более 12 мл/кг.
См. также Синдром респираторного дистресса взрослых, Астма бронхиальная, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Пневмонии бактериальные, Недостаточность сердечная
Сокращение. ДЗЛА - давление заклинивания лёгочной артерии МКБ. J96 Дыхательная недостаточность, не классифицированная в других рубриках

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ОСТРАЯ - Острая левожелудочковая недостаточность - острая слабость миокарда левого желудочка, обусловленная чрезмерной нагрузкой на него, приводящая к уменьшению выброса крови в большой круг кровообращения, перерастяжению левого предсердия и застою крови в малом круге. Характеризуется одышкой вплоть до удушья, кашлем с пенистой мокротой, хрипами, цианозом, тахикардией. Причины
• Гипертонический криз
• ИМ
• Пороки митрального и аортального клапанов
• Тахиаритмия
• Чрезмерная физическая нагрузка
• Тяжёлые диффузные миокардиты
• Кардиосклероз
• Внутривенное введение большого количества жидкости.
Клиническая картина - смотрите также Отёк лёгких
Лечение:
Тактика ведения. Неотложная ситуация!
• Больной в состоянии отёка лёгких нетранспортабелен!
• Немедленная госпитализация после купирования отёка лёгких
• Догоспиталь-ный этап оказания помощи: необходимо усадить больного с опущенными ногами, дать нитроглицерин под язык, по возможности ввести другие ЛС (см. ниже Лечебные мероприятия), наложить венозные жгуты в верхней трети бёдер (с сохранением пульсации периферических артерий стоп), если позволяет АД, провести кровопускание в объёме 200-400 мл
• Наблюдение в палате интенсивной терапии. Лечебные мероприятия
• Снижение ОЦК
--Больной должен находиться в положении сидя, опустив ноги вниз, полезно наложение венозных жгутов. Жгуты следует перекладывать каждые 20 мин, избегая постоянного сдавления конечностей.
--Морфина гидрохлорид: 5-10 мг в/в.
--Фуросемид 20-60 мг (2-6 мл 1% р-ра) или буметанид (буфенокс) 0,5-1 мг (2-4 мл 0,025% р-ра) в/в медленно.
• Снижение давления в малом круге кровообращения.
--Нитроглицерин по 0,0005 г под язык каждые 3-5 мин до 3-6 раз или 2-4 мл 1% р-ра в 200 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (со скоростью 6-12 капель/мин) или нитропрус-сид натрия 50 мг в 250-1 000 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно. Препараты следует применять при постоянном контроле АД.
• Ганглиоблокаторы, например, пентамин 0,5-1 мл 5% р-ра в/м или в/в капельно в 50-100 мл 0,9% р-ра NaCl (при постоянном контроле АД).
--Эуфиллин 5-10 мл 2,4% р-ра в/в медленно.
• Улучшение сократительной способности миокарда - сердечные гликозиды (не показаны при изолированном митральном стенозе и в остром периоде ИМ).
• Улучшение метаболизма миокарда - АТФ, рибоксин, анаболические гормоны, препараты калия.
• Уменьшение сосудистой проницаемости - глюкокортикоиды, аскорбиновая кислота.
• Повышение оксигенации крови.
• Оксигенотерапия с подачей увлажнённого 02, пропущенного через спирт или другой пеногаситель, с помощью носового катетера или маски.
--ИВЛ под постоянном положительным давлением показана при отсутствии эффекта от консервативных методов.
Синоним. Сердечная астма
См. также. Сердце лёгочное хроническое, Сердце лёгочное острое,
Недостаточность сердечная
МКБ. 150.1 Левожелудочковая недостаточность

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛЕЦИТИН ХОЛЕСТЕРИН АЦИЛТРАНСФЕРАЗЫ - Лецитин-холестерин ацилтрансфераза (245900, LCAT, КФ 2.3.1.43, 16q22, ген LCAT, не менее 20 мутантных аллелей, р) этерифицирует холестерин в составе ЛВП, способствует транспорту холестерина из тканей в печень и тем самым предупреждает накопление холестерина в тканях. При недостаточности LCAT (болезнь/рыбьего глаза и болезнь Норума) образование эфиров холестерина в составе ЛВП существенно снижено. Лечение. Предложено заменять дефектный аллель нормальным геном LCAT.
• Болезнь рыбьего глаза (дистрофия роговицы дислипопроте-инемическая, # 136120.R). Диагностика: содержание ЛОНП и ЛНП повышено, содержание холестерина в норме.
• Болезнь Норума (245900, р). Клинически: нормохромная гемолитическая анемия, помутнение роговицы, протеину-рия, хроническая почечная недостаточность. Лабораторно (плазма крови): низкое содержание аполипопротеинов A-I и А-И, эфиров холестерина, лизолецитина; высокое содержание холестерина, триглицеридов, фосфолипидов.
См. также Гиперхолестеринемия, Дефекты аполипопротеинов Сокращения
• LCAT - lecithin cholesterol acyl transferase, лецитин-холестерин ацилтрансфераза
МКБ
--Е78.6 Недостаточность липопротеидов (недостаточность лецитин-холестерин ацилтрансферазы)
• Н18.5 Наследственные дистрофии роговицы
MIM
• 245900 Недостаточность лецитин-холестерин ацилтрансферазы
• 245900 Болезнь Норума
Литература. Gjone E, Norum KR: Familial serum cholesterol ester deficiency: clinical study of a patient with a new syndrome. Ada Med. Scand. 183: 107-112, 1968; Hoeg JM et ah Overexpression of lecithin:cholesterol acyltransferase in transgenic rabbits prevents diet-induced atherosclerosis. PNAS93: 11448-11453, 1996

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛИПАЗ - Липаза печени (КФ 3.1.1.3, липаза), липопротеин липаза (КФ 3.1.1.34) и лецитин-холестерин ацилтрансфераза (КФ 2.3.1.43) существенно важны для регуляции содержания липидов плазмы. Липаза и липопротеин липаза функционируют на поверхности эндотелия кровеносных сосудов (как печени, так и внепечёночных сосудов). Недостаточность этих ферментов всегда сопряжена с дислипопротеинемиями, недостаточность липопротеин липазы - причина гиперлипопротеинемии типа IA.
Липопротеин липаза (246650, КФ 3.1.1.34, ген LPL, около 40 дефектных аллелей, 8р22, р) - фермент, ответственный за устранение алиментарной гиперлипемии плазмы и молока путём гидролиза жиров.
• Синонимы
• Осветляющий фактор
• Липаза осветляющего фактора
• Диглицерид липаза
• Диацилглицерол липаза.
• Реакция: триацилглицерол
• Н20 = диацилглицерол
• анион жирной кислоты; также гидролизует триацилглицеролы хиломикронов и ЛПН, диацилглицерол.
• Носительство дефектного гена оценено в общей популяции в 0,05%. При этом в плазме увеличено содержание триглицеридов и уменьшено содержание холестерина в ЛВП. Носители (особенно женщины) предрасположены к развитию ИБС.
• Клиническая картина: панкреатит, боли в животе, тошнота и рвота, спленомегалия, ксантомы и желтушность кожи, липемия роговицы, гиперлипидемия, гиперхиломикронемия, гиперхолестеринемия.
Липаза печени (* 151670, триацилглицерол липаза липаза, триглицерид липаза, трибутираза, КФ 3.1.1.3, 15ql5-q22, ген LIPC, R). Недостаточность фермента характеризуется увеличением содержания триглицеридов в липопротеинах, ИБС, ксантомами.
Липаза панкреатическая (*246600, КФ 3.1.1.3, 10q26.1, ген PNLIP, р) гидролизует в кишечнике триглицериды. Ингибитор - соли жёлчных кислот, панкреатическая колипаза (* 120105, 6pter-p21.1, ген CLPS) предупреждает этот эффект. Недостаточность фермента клинически проявляется мальабсорбцией длинноцепочечных жирных кислот.
Лизосомная кислая липаза (*278000; кислая гидролаза эфиров холестерина, хр. 10, ген LIPA, р). Мутации гена LAL приводят к развитию болезни Вольмана (болезнь накопления эфиров холестерина) или более позднему и мягкому её варианту. Клинически: рвота, диарея, стеаторея, вздутый живот, гепатоспленомегалия, фиброз печени, варикозное расширение вен пищевода, отставание в росте, развитии, мальабсорбция. Лабораторно: пенистые клетки и ксантоматоз внутренних органов, гиперхолестеринемия, возможна гиперлипидемия.
См. также Гиперлипидемия, Гиперхолестеринемия МКБ. Е78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии Примечания
• Инсулин стимулирует синтез липопротеин липазы, отложение жира и поглощение глюкозы адипоцитами. Вместе с тем инсулин замедляет мобилизацию жира из адипоцитов, подавляя активность ферментов, расщепляющих жир
• Липаза панкреатическая и лизосомная кислая липаза имеют код (КФ) липазы печени (КФ 3.1.1.3), но обе эти липазы кодируются разными генами, расположенными в разных хромосомах. Такая ситуация, скорее всего, временна (так, сравнительно недавно код липазы печени принадлежал и липопротеин липазе) и отчасти может быть объяснена трудностями выделения липаз.
Литература. Aslanidis С et al: Genetic and biochemical evidence that CESD and Wolman disease are distinguished by residual lysosomal acid lipase activity. Genomics 33: 85-93, 1996; Benlian P et al: Premature atherosclerosis in patients with familial chylomicronemia caused by mutations in the lipoprotein lipase gene. New Eng. J. Med. 335: 848-854, 1996; Pagani F et al: Expression of lysosomal acid lipase mutants detected in three patients with cholesteryl ester storage disease. Hum. Molec. Genet. 5: 1611-1617, 1996; Weinstock et al: Severe hypertriglyceridemia, reduced high density lipoprotein, and neonatal death in lipoprotein lipase knockout mice: mild hypertriglyceridemia with impaired very low density lipoprotein clearance in heterozygotes. J. Clin. Invest. 96: 2555-2568, 1995; Wittrup HH et al: A common substitution (asn291ser) in lipoprotein lipase is associated with increased risk of ischemic heart disease. / Clin. Invest. 99: 1606-1613, 1997; Wolman M et al: Primary family xanthomatosis with involvement and calcification of the adrenals: report of two more cases in siblings of a previously described infant. Pediatrics 28: 742-757, 1961

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНАЯ - Митральная недостаточность - неспособность левого пред-сердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца, обусловленная неполным смыканием или перфорацией створок клапана. Частота. Митральную недостаточность регистрируют у 50% больных с различными пороками сердца. В чистом виде митральная недостаточность - редкое заболевание. У детей наблюдают значительно чаще, чем у взрослых. Часто сочетается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. Врождённая недостаточность митрального клапана составляет 0,6% от числа прочих ВПС. В 65% случаев она сочетается с дефектами перегородок, коарктацией аорты или открытым артериальным протоком. Этиология
• Врождённая недостаточность митрального клапана
• Ревматизм
• Острый инфекционный эндокардит
• Травма с отрывом хорд от митрального клапана
• ИМ с некрозом соеочковых мышц.
Клиническая картина
• Течение может быть хроническим, прогрессирующим или острым (после перенесённого ИМ).
• В течение порока выделяют три периода
• Период компенсации, протекающий без нарушений самочувствия больных
• Период развития венозной лёгочной гипертензии вследствие снижения сократительной функции миокарда; жалобы на одышку при физической нагрузке и в покое, сердечная астма
--Период правожелудочковой недостаточности: увеличение печени и возникновение периферических отёков.
• Изначально митральная недостаточность - порок бледного типа, однако в третьем периоде могут возникать цианоз губ и акроцианоз.
• Пульс и АД не меняются.
Диагностика
• Перкуссия и пальпация: расширение границ сердца во всех направлениях; смещение верхушечного толчка влево и вниз
• Аускультация
--Систолический шум на верхушке: дующий, грубый или мягкий. Шум проводится вверх и кнаружи. В положении на левом боку усиливается в фазе выдоха
• Ослабление I тона на верхушке или его отсутствие
• Акцент или расщепление II тона над лёгочной артерией (при лёгочной гипертёнзии). Специальные исследования
• Рентгенография сердца в трёх проекциях
--Расширение левых желудочка и предсердия
--Признаки лёгочной гипертёнзии: выбухание второй дуги сердца, венозный застой в лёгких, увеличение правого желудочка
• При рентгеноскопии сердца выявляют симптом коромысла между третьей и четвёртой дугами
• ЭКГ
--В 50% случаев - признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия
• У пожилых больных при выраженной регургитации возникает мерцательная аритмия
• Эхокардиоскопия
--Обнаруживают патологические потоки в области митрального клапана, неплотное смыкание его створок, увеличение площади проходного отверстия
• Полости левых предсердия и желудочка бывают увеличены
• Катетеризация сердца
--Повышение давления в левом предсердии и повышение конечного диастолического давления в левом желудочке
• Давление в лёгочной артерии также повышено
• При левой вентрикулографии происходит заброс контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие.
Лечение:
Диета № 10
Лекарственная терапия
• Основная цель - увеличить сердечный выброс и уменьшить степень лёгочной гипертёнзии.
• Сердечные гликозиды (например, дигоксин, целанид, строфантин) усиливают систолу и снижают ЧСС при длительно текущей митральной недостаточности с дисфункцией левого желудочка, при мерцательной аритмии. Препараты дигиталиса не показаны в случаях острой митральной недостаточности при нормальной силе сердечных сокращений.
• Диуретические средства (например, гидрохлортиазид, фуросемид, спиронолактон) уменьшают перегрузку объёмом, что благоприятствует снижению лёгочной гипертёнзии и застойных явлений.
• Периферические вазодилататоры (например, натрия нитропруссид, нифедипин, дилтиазем) снижают сопротивление выбросу в аорту, увеличивая сердечный выброс и уменьшая регургитацию крови, а также уменьшают размеры левого желудочка, улучшая функцию митрального клапана.
• Антикоагулянты (малые дозы фенилина, дикумарина) показаны больным с митральной недостаточностью при фибрилляции предсердий.
Хирургическое лечение
• Показания к операции:
--Тяжёлые формы порока, протекающие с недостаточностью кровообращения по малому и большому кругам
• Остро возникшая недостаточность митрального клапана (в результате отрыва хорд или дисфункции сосочковых мышц), тысяча к. она может привести к смерти в течение нескольких часов или суток
• Операция не показана при слабой и умеренной регургитации ревматического происхождения, компенсированной и хорошо переносимой больными
• У детей до 10 лет при отсутствии угрозы быстро прогрессирующей сердечной недостаточности оперативное лечение откладывают на более поздний срок
• Противопоказание к операции: необратимые изменения сосудистого русла малого круга кровообращения. Оперативные вмешательства
• Иссечение патологического клапана и имплантация искусственного протеза (шарового, шарнирного или биологического) в условиях искусственного кровообращения
• При хорошей сохранности и подвижности створок митрального клапана, когда недостаточность в большей мере зависит от расширения клапанного кольца, проводят аннулопластику на опорном кольце
--Госпитальная летальность при протезировании - 6-10%. Послеоперационные осложнения
--Тромбоэмболии
• Инфекционный протезный эндокардит
• Паравальвулярные фистулы
• Тромбоз протеза
• Кальциноз биологического протеза. Послеоперационное ведение
• После имплантации шарового или шарнирного протеза рекомендован приём антикоагулянтов непрямого действия (фенилин и другие ), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60-65%
• После аннулопластики и биопротезирования антикоагу-лянтную терапию в отдалённые сроки не проводят.
Синонимы
• Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
• Недостаточность митрального клапана См. также Недостаточность сердечная, Недостаточность митрального клапана ревматическая, Эндокардит инфекционный, Пролапс митрального клапана, Инфаркт миокарда МКБ. 134.0 Митральная недостаточность Литература 336: 190-192

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА РЕВМАТИЧЕСКАЯ - Ревматическая митральная недостаточность - неспособность левого предсердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы желудочков сердца, обусловленная рубцеванием и сморщиванием его створок при ревматическом процессе. Обычно сочетается с ревматическим митральным стенозом. Одновременно могут возникать ревматические поражения аортального клапана и трикуспидальная недостаточность вследствие вторичной дилатации правого желудочка (ПЖ). Частота. 26% больных пороками сердца ревматической этиологии. Патологическая анатомия
• В начальной стадии ревматического процесса разрушаются ткани створок митрального клапана, образуются краевые дефекты, в результате которых створки не смыкаются во время систолы ЛЖ
• В дальнейшем, при склеротической фазе ревматического процесса, укорачиваются и спаиваются сухожильные хорды, что приводит к ограничению подвижности чаще задней створки, образованию подклепанного стеноза
• Нередко спаиваются и комиссуры, образуя комбинированный митральный порок. Патологическая физиология
• При митральной недостаточности часть ударного объёма ЛЖ направляется назад (в ЛП) вместо движения вперёд - в аорту. Отсюда возникает повышение давления в ЛП и снижение сердечного выброса в аорту. Преднагрузка повышена в результате перегрузки объёмом, а посленагрузка уменьшена из-за сброса части крови в ЛП
• В начале болезни растяжение ЛП невелико, обратный заброс крови повышает давление в ЛП, вызывая симптомы сердечной недостаточности
• Со временем растяжение и объём ЛП могут значительно увеличиться, что может компенсаторно снизить давление наполнения ЛП до относительно физиологических величин
• После длительного периода компенсации наступает нарушение функции ЛЖ, что существенно снижает сердечный выброс.
Клиническая картина
• В большинстве случаев у больных отмечают ревматический процесс в анамнезе (ранее перенесённые лихорадка, артралгии, стрептококковая инфекция и тысяча п.).
• Жалобы
• В стадии компенсации больные могут выдерживать значительную физическую нагрузку, не предъявляя никаких жалоб
• При снижении сократительной функции ЛЖ и развитии лёгочной гипертёнзии больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений возникают одышка в покое и приступы сердечной астмы
• При снижении сократительной функции ПЖ появляются боли в правой подрёберной области, а также отёки на ногах.
• Внешний вид больных
• При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения отмечают акроцианоз
--При осмотре грудной стенки иногда выявляют сердечный горб
• При пальпации и визуально определяют сердечный толчок, смещённый влево и вниз (признак гипертрофии ЛЖ)
--Хорошо заметна пульсация сонных артерий.
• Перкуссия: границы сердца расширены во всех направлениях, но больше влево.
--Аускультация
--Систолический шум с максимальной точкой звучания на верхушке, проводимый в левую подмышечную
область и вдоль левого края грудины; шум более отчётлив, если больной лежит на левом боку
--Умеренный акцент II тона над лёгочной артерией
--Ослабление I тона
--Часто у верхушки сердца выслушивают глухой III тон, обусловленный быстрым наполнением ЛЖ большим объёмом крови из ЛП.
• Пульс и АД: в пределах нормы.
Лабораторные исследования
• Увеличение СОЭ
• Повышение содержания СРВ
• Лейкоцитоз
• Высокие титры противострептокок-ковых AT. Специальные исследования
• Рентгенография сердца в 3-х проекциях
• Переднезадняя проекция: сердце расширено в размерах, больше влево; талия сердца отсутствует за счёт увеличения ЛП
• Первая косая проекция: контрастированный пищевод за счёт увеличения ЛП отклоняется кзади по дуге большого радиуса
--Вторая косая проекция: тень сердца увеличена кзади (признак увеличения ЛЖ).
• ЭКГ
• Признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ
--При развитии лёгочной гипертёнзии появляются признаки гипертрофии ПЖ и правого предсердия
• Мерцание предсердий выявляют у 30-35% больных.
• Эхокардиоскопия
• Дилатация левых отделов сердца, избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки, разнонаправленное движение утолщённых митральных створок во время диастолы и отсутствие их диастолического смыкания
--В двухмерном изображении: пролабирование створок клапана в ЛП и изменение подкла-панных структур
• Допплеровское сканирование выявляет аномальный ток крови в систолу из ЛЖ в ЛП
--Возможен кальци-ноз митрального клапана
• I степень: очаги кальцификации по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами
• И степень: кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо
• III степень: переход процесса кальцификации на фиброзное кольцо и окружающие структуры.
• Катетеризация сердца
• Давление в лёгочной артерии обычно повышено
• На кривой лёгочно-капиллярного давления видна характерная картина недостаточности митрального клапана
• При вентри-кулографии видно, как контрастное вещество во время систолы ЛЖ заполняет полость ЛП.
Дифференциальный диагноз
• Стеноз устья аорты
• Недостаточность трёхстворчатого клапана
• Функциональный систолический шум.
Лечение:
Это интересно


Россия


По всем вопросам и рекламе звоните: +7 (923) 2Ч5Ч757