Искать в словарях

АБВГДЕ-ЁЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЩ,Э,Ю,Я

наследственный

Словарь русского языка С. И. Ожегова

наследственный - посмотрите также наследство
» наследственный - наследственный относящийся к наследованию, к праву наследования
» наследственный - наследственный передающийся от одного поколения к другому, связанный с наследственностью Наследственные черты характера. Наследственная близорукость.

Cловарь синонимов Н. Абрамова ( разговорная форма )

Наследственный - потомственный, родовой, семейный, преемственный. См. естественный

Толковый словарь русского языка Под ред. Д. Н. Ушакова

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ - наследственная, наследственное ( слово книжное ).
. . . 1. Прил. к наследство (право). Наследственное право. ? Являющийся наследством, переходящий по наследству. Наследственное имущество. Сочинительство было наследственное занятие в нашем роду. Бабель.
. . . 2. Передающийся от родителей к детям (о болезнях, состоянии организма); противоположное, в противоположном значении благоприобретенный. Его жестоко мучил наследственный алкоголизм. Максим Максим Горький; слово из произведений Максима Горького .

Орфографический словарь под ред. проф. Лопатина (c уд.)

наследственный - насле́дственный -- насле́дственный; крайняя форма -вен и -венен, -венна

Новый толково-словообразовательный словарь русского языка, Т. Ефремовой

наследственный - прилагательное
- - - 1) Соотносящийся по значение с имя существительное : наследство (1*1), связанный с ним.
- - - 2) Свойственный наследству (1*1), характерный для него.
- - - 3) Полученный в результате наследования.
- - - 4) Связанный с наследственностью, передаваемый по наследству.
- - - 5) устаревший, устаревшая форма Родовой, потомственный.

Энциклопедический словарь медицинских терминов (rus-lat)

акродисхроматоз симметричный наследственный - (acrodyschromatosis symmetrica hereditaria; акро- + греческий приставка dys-, означающая "отклонение от нормы" + chroma, chromatos цвет + -оз) - смотрите также Акропигментация ретикулярная.
гипертелоризм глазной наследственный - (hypertelorismus ocularis hereditarius) - смотрите также Грега синдром.
дискератоз буллезный наследственный - (dyskeratosis bullosa hereditaria) - смотрите также Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая.
лактат-ацидоз наследственный - (lactat-acidosis hereditaria; син. лактат-ацидоз новорожденных) - наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена в цикле Кребса с накоплением в организме молочной кислоты, характеризующаяся расстройствами дыхания (полипноэ, диспноэ, астмоподобные состояния) с первых дней жизни ребенка, мышечной гипотонией, иногда судорогами, увеличением размеров печени и селезенки, задержкой физического и психического развития.
липоидоз дистопический наследственный - (lipoidosis dystopica hereditaria) - смотрите также Фабри болезнь.
нефрит наследственный семейный геморрагический - (nephritis hereditaria familiaris haemorrhagica) - смотрите также Альпорта синдром.
нистагм врожденный наследственный - (nystagmus congenitus hereditarius) - наследственная болезнь, проявляющаяся постоянным маятникообразным горизонтальным нистагмом; передается чаще по рецессивному сцепленному с полом типу.
онихоартроз наследственный - (onychoarthrosis hereditaria; онихо- + греческий arthron сустав + -оз) - смотрите также Тернера - Кизера синдром.
остеосклероз системный наследственный с миопатией - (osteoaclerosis systemica hereditaria cum myopathia) - смотрите также Kamypamu - Энгельманна болезнь.
отек голени наследственный - (oedema cruris hereditarium) - наследственная болезнь, характеризующаяся индуративным отеком голеней, появляющимся либо сразу, либо вскоре после рождения, задержкой физического и психического развития; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
синдром легочно-почечный наследственный - (syndromum pulmonorenale hereditarium; син. Гудпасчера синдром) - наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (кровохарканьем) и диффузным поражением почек с гематурией и протеинурией.
Турена наследственный полифиброматоз - (A. Touraine) - смотрите также Турена полифиброматоз.

Малый медицинский словарь

АГРАНУЛОЦИТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ - Характерные признаки наследуемых агранулоцитозов (нейтропении) - лихорадка, рекуррентные инфекции кожных покровов и дыхательных путей. Симптоматика определяется формой заболевания.
• Болезнь Костманна (*202700, в тысяча число, числительное дефект рецептора колониестимулирущего фактора гранулоцитов 138971,1р35-р34.3, ген CSF3R, р, ассоциация, с экспрессией HLA-B12). Тяжёлые и часто смертельные рекуррентные инфекции кожных покровов (фурункулёз, рожистое воспаление) и дыхательных путей наблюдают с первого месяца жизни. В костном мозге обнаруживают задержку созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита или юного миелоцита. Лечение: антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин.
Трансплантация костного мозга - Метод выбора. Синонимы: врождённая нейтропения, наследуемый агранулоцитоз новорождённых.
• Семейные нейтропении. Прогноз хороший, несмотря на частые инфекции (например, фурункулёз)
• Доброкачественная семейная нейтропения (*162700, R). Хроническое течение, характерны язвенные поражения слизистой оболочки ротовой полости, гиперпластический гингивит, периодонтит, гиперглобулинемия
• Циклическая нейтропения (* 162800,R). Циклические (15-35 дней) изменения содержания всех форменных элементов крови. Характерны лихорадка, инфекции, язвенный стоматит.
• Врождённая алейкия (ретикулярный дисгенез,
• 267500, р). Врождённый агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита. Часто сочетается с гипопла-зией вилочковой железы.
• Врождённая летальная нейтропения с эозинофилией (257100, р).
• Швахмана(-Дайемонда) синдром (*260400, р) - нейтропения и нарушение хемотаксиса нейтрофилов. Характерны синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы (приводящая к гипотрофии), отставание в росте и костные аномалии.
• Комбинированные иммунологические и воспалительные дефекты (216920, р). Увеличено содержание IgA в сыворотке, характерны недостаточное антителообразование при иммунизации, нейтропения, эозинофилия, гипоплазия лимфоидной ткани.
• Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси синдром (*214500, Iq42.1-q42.2, ген CHS1, внутрилизосомный регулятор транспорта, р). Первичный дефект фагоцитоза, частичный иммунодефицит, гипогаммаглобулинемия, нейтропения, тромбоцитопения. Характерны функциональный дефицит миелопероксидазы и торможение хемотаксиса. Патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, дефекты гранул с положительной пероксидазной реакцией, цитоплазматические включения, тельца Дёле. Клиническая картина - светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и предрасположенность к инфекциям. Синонимы: Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси аномалия, Шедьяка-Хигаси болезнь, Чедиака-Хигаси синдром.
• Синдром Грисчёлли (*214450, 15q21, ген MY05A MYH12, киназа тяжёлой цепи миозина, 160777, р) подобен по клинике и течению синдрому Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси (214500).
• Хроническая гранулематозная болезнь. При недостатке в лизосомах Oj и Н202 снижена бактерицидная активность нейтрофилов, вследствие чего фагоцитированные каталазо-позитивные микроорганизмы (например, золотистый стафилококк) размножаются внутриклеточно. Характерны рецидивирующие гнойные инфекции: Заболевание нередко заканчивается летально. Диагноз подтверждают обнаружением в мазке периферической крови нейтрофилов, не способных превращать нитросиний тетразолий в тёмно-синий формазан (НСТ-тест).
• Синдром ленивых лейкоцитов (150550, спорадические случаи вследствие новых мутаций). Лабораторно: внешне нормальные нейтрофилы с нормальными показателями фагоцитоза и антибактериальной активности, но с дефектами хемотаксиса и миграции.
Лечение симптоматическое
• Антибиотики
• Пересадка костного мозга
• См. Агранулоцитоз.
Синоним
• Врождённая нейтропения См. также Агранулоцитоз, Иммунодефицшпы МКБ. D70 Агранулоцитоз
МШ
• 202700 Болезнь Костманна
• 162800 Циклическая нейтропения
• 162700 Доброкачественная семейная нейтропения
• 267500 Ретикулярный дисгенез
• 260400 Швахмана-Дайемонда синдром
• 214500 Шедьяка-Хигаси болезнь
• 214450 Синдром Грисчеми. Литература. Kostmann R: Infantile genetic agranulocytosis: a review with presentation of ten new cases. Acta Paediat. Scand. 64: 362-368, 1975; Shwachman H, Diamond LK et al: The syndrome of pancreatic insufficiency and bone marrow dysfunction. /. Pediat. 65: 645-663,1964

РАХИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ - Выделены 2 формы наследуемого витамин D зависимого рахита: тип I (недостаточность la-гидроксилазы кальцидиола) и тип II (дефекты рецептора витамина D).
• Тип I - недостаточность la-гидроксилазы кальцидиола (25-гидроксихолекальциферол la-гидроксилаза, КФ 1.14.13.13 кальцидиол 1-монооксигеназа,
• 264700; фермент превращает при участии 02 и НАДФН кальцидиол в кальцитриол, р) приводит к дефициту витамина D (витамин D зависимый рахит)
• Клиническая картина. Миопатии, мышечная слабость, остеомаляция, рахит, переломы, тетания, дефекты эмали зубов, задержка роста, вторичный гиперпаратиреои-дизм, алопецйя. Лабораторно: гипокальциемия (дефект всасывания кальция в кишечнике), гипофосфатемия; увеличение содержания ПТГ и ЩФ
• Лечение. Препараты витамина D.
• Тип II (содержание кальцитриола нормально или увеличено) - дефекты на уровне взаимодействия рецепторов витамина D (ген VDR) и кальцитриола (р; гетерогенное). Выделены 2 формы.
• Без алопеции (277420). Остеомаляция, боли в костях, вторичный гиперпаратиреоз. Рентгенография: увеличено количество костных трабекул, утолщение костей свода черепа; эрозии ключиц, симфизов. Лабораторно: гипокальциемия, аминоацидурия, увеличение содержания ПТГ и ЩФ.
--С алопецйей (#277440, не менее 13 мутаций гена рецептора витамина D VDR). Рахит, тетания, выпадение зубов; ла-бораторно: гипокальциемия (не корригируется кальцитрио-лом), нормальное содержание кальцидиола, повышенное содержание кальцитриола Синоним: синдром рахита-алопецйи.
См. также Гипервитаминоз D, Гипопаратиреоз, Гипофосфатемия, Рахит, Синдром Лоу, Синдром Фанкони, Цистиноз МКБ. ?55.9 Недостаточность витамина D неуточнённая Примечания
• Витамины D - жирорастворимые стероиды, необходимые для нормального развития костей и зубов, всасывания кальция и фосфатов в кишечнике. Ядерные рецепторы связывают активную форму витамина D3 - кальцитриол. Все остальные соединения этой группы подвергаются различным модификациям для превращения в активную форму
• Витамин D., (эргокальциферол, кальциферол), C2gH440, мол. масса 396,66, активированный эргостерол (образуется при облучении эргостерола ультрафиолетом), антирахитическое
средство. В течение многих лет эргокальциферол был стандартным препаратом витамина D. Для полного эффекта необходимо превращение в кальцитриол (стимулятор - ГПТ)
--Витамин D.,, 9,10-секохоле-статриен-5,7,10(19)-ол-3р (активированный 7-дегидрохолестерин, хо-лекальциферол), антирахитическое средство животного происхождения (печень рыб и млекопитающих, мозг, яичный желток), образуется в коже в результате фотолиза из провитамина 0,5
• Кальцидиол,25-гид-роксихолекальциферол, 25-гидроксивитамин D,, С,7Н4402; мол. масса 400,65, промежуточный продукт биологического превращения витамина D, в кальцитриол, образуется в печени при гидроксилировании по 25С
• Кальцитриол - 1а,25-дигидроксивитамин D,, 1а,25-дигид-роксихолекальциферол, 9,10-секохолестатриен-5,7,10(19)-триол-la,3p,25. 1,25(OH),D; продукт второго этапа биологического превращения витамина D, в его активную форму (холекальциферол), эффекты более выражены, чем у кальцидиола
• Превращение в почках витамина D в кальцитриол - второй из двух этапов метаболической активации витамина D. Первый этап происходит в печени, его продукт - 25-гидроксихолекальциферол (25-(OH)D,, кальцидиол)
--Провитамин D2 - эргостерол, витамин D растительного происхождения
• Провитамин D., - (Зр)-Т-дегидрохолестерин, С,-Н440, мол. масса 384,65, обнаружен у млекопитающих, в эпидермисе под влиянием ультрафиолета превращается в витамин D,
Это интересно


Россия


По всем вопросам и рекламе звоните: +7 (923) 2Ч5Ч757